科干綜合征是種什么病？科干綜合征臨床表現介紹

發布時間：2023-05-25 08:10:12

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來源:新金融網

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科干綜合征是種什么病?

科干綜合征又稱間質角膜炎-眩暈-神經性耳聾綜合征，最早由Mogan和Baum Gartner(1934)報道，后由 Cogan(1945)確定為一種獨立的全身性疾病。其主要特征為：非梅毒性間質性角膜炎;眩暈等前庭神經癥狀;嚴重雙側性神經性耳聾;系統性血管炎表現，如充血性心力衰竭、胃腸道出血等。發病年齡為5～64歲，以25～29歲多見，無性別差異。

科干綜合征臨床表現介紹

起病多急驟，有些患者以上呼吸道感染為前驅癥狀，另有一些患者開始以多關節炎或多關節痛為主要癥狀。還有一些患者以不明原因的發熱并伴有皮疹為首發癥狀，部分患者以突發性耳聾伴眼部異常為早期表現。全身癥狀包括周身不適、疲倦無力、食欲不佳和失眠等。

1.眼部癥狀

有眼痛、羞明、視力減退、眼內有異物感等。檢查可見睫狀體充血，有顆粒型結膜浸潤，灰黃色呈斑點狀分布，以角膜后半部為多，浸潤斑之間境界清晰。病程后期，角膜可能出現新生血管，多為雙側性。眼底正常，在裂隙燈下可見角膜有如膽脂素樣結晶，呈閃光狀浸潤。

2.第8對腦神經癥狀

在眼部癥狀出現數周到數月之后，可出現耳蝸癥狀，有耳鳴、聽力減退、重聽等，均為雙側性前庭神經癥狀，可見有眩暈、惡心、嘔吐和不安定感，早期偶見有旋轉性眩暈。

3.循環系統癥狀

約1/10的患者可出現主動脈瓣關閉不全，早期可無明顯癥狀，僅在體檢時于主動脈瓣區聽到有明顯的舒張期雜音。隨著病情的發展，可出現心力衰竭癥狀，表現為心悸、氣短、下肢水腫等。

4.消化系統癥狀

部分患者可出現腹部不適，嚴重者可出現胃和結腸潰瘍。消化道潰瘍是由于黏膜血管炎所造成的，有時可引起上消化道或下消化道出血，個別患者表現為原因不明的腹瀉。

5.并發癥

約1/4的患者有關節肌肉受累，表現為肌肉痛關節炎或關節痛。約1/10的患者有高血壓，這可能是由于腎動脈受累所造成的。部分患者可出現全身淋巴結腫大和脾大。個別患者可出現腦動脈閉塞，表現有不同程度的偏癱、頭痛、語言運動障礙、腦神經麻痹。周圍神經損傷表現為非對稱性周圍神經炎。